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合成的突变体蛋白引起的遗传性淀粉样变的患者

2016-07-01 00:00:00 来源:奇速资讯网_奇素膏/奇速膏奇速丹官方网站 浏览:309
    合成的突变体蛋白引起的遗传性淀粉样变的患者,经过肝移植后可改善症状,延长生存期,尤其是在出现不可逆性器官衰竭前移植时。载脂蛋白A—11溶菌酶、纤维蛋白原A。链突变体引起的淀粉样变的进展速度缓慢。这些类型的遗传性淀粉样变患者常有肾脏累及,但对支持治疗有效,必要时,可考虑肾移植。
   
    自身免疫性肝病(sut。iMune价er dlsease,ALD)是一组免疫介导的以肝组织持续损伤为特征的炎症性肝胆疾病。根据临床表现、生化、影像学和组织病理学特点,可分为自身免疫性肝炎(加t。immMne hePM饭s,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(办·”av biH,呼。iDh。s%,PB。)和原发性硬化性胆管炎(p;m,邱s。lemsi“8。110langitis。Ps。)3种类型。在我国尚无ALD的完整的流行病学资料,但随着认识的提高和检验水平的提高jALD的发病串也逐年增高。
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