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周围神经病是遗传性淀粉样变最常见的表现

2016-06-29 00:00:00 来源:奇速资讯网_奇素膏/奇速膏奇速丹官方网站 浏览:189
    周围神经病是遗传性淀粉样变最常见的表现。“家族性淀粉样变神经病”曾用于描述这些疾病。心脏累及也常见,而肾脏较少累及。
   
    转甲状腺蛋白(tMns山吨in)是遗传性淀粉样变最常累及的蛋白。该蛋白由肝脏和脉络丛合成,是转运甲状腺素的视黄醇结合蛋白。转甲状腺蛋白有80多种突变(单个氨基酸置换)可引起淀粉样变。周围和自主神经病是转甲状腺蛋白相关性淀粉样变最常见的症状。心脏也常受累,其严重度根据不同的转甲状腺蛋eat突变体而不同。本病与AL淀粉样变相比f。J衰少见,有家族性突变体的患者预后较好。另外,本病较少累及肾脏。
   
    载脂蛋白A—I\溶茵酶、纤维蛋白原A。链突变体引起的淀粉样变通常表现为肾病而不是神经病变。
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